欧洲血液学协会(EHA)制定的第一个慢性粒单核

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2019-06-12

  慢性粒单核细胞白血病(CMML)是一种罕见的疾病,具有两类骨髓和血细胞疾病的重叠特征,这对临床管理提出了挑战。12月在欧洲血液学协会(EHA)的期刊HemaSphere上发表了关于两个欧洲专业学会

  新指南提供了欧洲血液学协会和欧洲白血病网的,用于CMML患者的标准化诊断,预后和适当治疗。这些是由巴黎HôpitalSaint-Louis博士Pierre Fenaux教授主持的欧洲和美国专家小组建立的。

  慢性粒单核细胞白血病是一种罕见且高度可变的病症,代表两种不同类型的骨髓和血癌之间的“重叠”:骨髓增生异常综合征(MDS - 有时称为“前白血病”)和骨髓增生性肿瘤(MPN - 包括几种类型的白血病)。

  患者主要是老年人,CMML可以不同的方式出现在不同患者身上。即使对于专科医生,、进行正确诊断,预测可能结果(预后)和选择最佳治疗,也是相当困难的。

  到目前为止,CMML患者仍与MDS患者被归为同一类。迄今,只有一项专门针对CMML治疗的随机试验。“尽管对CMML的和细胞特征有了越来越多的了解,但这些重叠的MDS / MPN综合征的临床管理仍然很难编纂,”Fenaux教授和共同作者写道。

  为了解决这一知识差距,EHA和欧洲白血病网络组建了一个国际专家小组,负责为CMML制定一套初步的临床实践。新指南分为三个方面:

  提出了用于诊断CMML的血液和骨髓测试,包括单核细胞数量增加 ,流式细胞术和遗传学测试在内的高级测试,这些在CMML诊断方面发挥着关键作用。

  结果预测是关键步骤,因为CMML患者的预期率差异很大。虽然已经开发了几种预测模型,但确定个体患者预后的最佳方法仍不清楚。患者和疾病相关因素对预测结果和监测治疗反应具有重要意义。

  有几个因素会影响CMML的治疗选择。对于具有有利预后因素的一些患者,“观察等待”(未经治疗的观察)可能是合适的。可用的治疗方案可能会延长期,但目前无愈CMML。干细胞移植仍然是CMML的唯一治疗方法。然而,这不是每个患者的选择,并且存活率相对较低。专家们强调需要新的移植策略,包括预防移植后复发的方法。

  新指南是开发CMML临床管理标准化方法的重要一步。然而,该指南的局限性在于,它主要基于专家共识而非最高质量的。

  专家小组敦促采取措施提高支持CMML临床的质量。“在疾病的各个阶段都强烈鼓励将CMML患者纳入临床试验,”专家小组称。他们还指出,最近建立的国际协作网络将有助于“明确未来几年CMML的管理战略”。

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